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脊髓动静脉为何畸形?中国研究员首次阐释其自然病史

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为什么动静脉脊髓变形?我的研究人员首先解释了他们的自然历史

科技日报(实习记者戴小培通讯员王磊)近日,首都医科大学宣武医院神经外科医生张宏义教授在神经内科杂志《BRAIN》上发表了一项研究,全面解释了动静脉畸形。脊髓是世界上第一次。疾病的自然史表明,脊髓的动静脉畸形是一种自然疾病史较差且临床干预紧急的疾病。

脊髓动静脉畸形是一种易患年轻人的先天性血管疾病。神经外科手术中最具挑战性的疾病之一是由于出血,静脉高压,偷血和职业等病理生理机制导致的严重残疾。根据文献报道,治疗并发症的发生率可高达25%,要求临床医生在充分了解自然病史的前提下制定更合理的临床治疗策略。然而,病变的异质性和罕见性限制了脊柱动静脉畸形的临床研究,其自然病程尚不清楚。

首都医科大学宣武医院神经外科凌峰教授和张宏伟教授多年来一直致力于脊柱血管畸形的外科和介入治疗,建立了世界上最大的脊柱血管病病例数据库。该团队分析了2007年1月至2017年12月收治的466例脊柱动静脉畸形患者的数据,特别是未经治疗的数据。

该研究发现,该病多为年轻和中年人,平均发病年龄约为25岁。其中,躯体病变的发病年龄最早,约22岁。髓质动静脉瘘的发病年龄是最新的,大约27岁。急性发作(脊髓出血)是发病的主要方式,C3-C5的变化易于出血。在出血发作的病例中,有超过20%的明确诱因,其中近70%的刺激是增加胸部和腹部压力的事件(如剧烈运动,便秘,妊娠产生等)。

根据这项研究,超过70%的出血病例在发病后2个月内可以有明显的自我缓解,而慢性病患者很少能自行缓解。研究小组发现脊髓动静脉畸形的自然史很差。一旦发生疾病,脊髓功能恶化,逐渐恶化和突然恶化(脊髓出血)的风险高达30%/年,17.7%/年和9.9%/年。同时,研究发现,脊髓功能障碍突然或进行性加重的高峰位于不久的将来,随着观察时间逐渐减少。

干预或显微手术干预后,脊髓功能障碍恶化的风险每年降至8.4%。其中,完全闭塞患者脊髓功能障碍增加的风险低于闭塞患者(3.7%/年VS 11.5)。 %/年)。该结果充分证明该疾病需要早期手术干预。

对于出血性发作的患者,以前的学者主张对此类患者进行保守治疗,然后在水肿消退后进行手术干预。然而,本研究发现,患有中度胸椎病,高龄和严重原发性损伤的患者不易自行缓解,因此建议此类患者采取更积极的治疗方法,以达到更好的临床效果。

研究人员指出,由于再出血的高风险,自我缓解病例不需要紧急手术,但建议尽早进行脊髓DSA以澄清和栓塞出血风险结构,以减少再出血的风险。此外,慢性发作通常意味着诸如静脉高血压,血液窃取或压迫的病理生理过程达到失代偿状态,并且症状的进行性恶化的风险高。因此,这些患者必须根据病理血管结构尽早进行外科手术。

周围动静脉瘘的相对简单的结构是由于静脉性静脉高压的发作,其通常具有较高的进行性功能障碍的风险,因此需要早期干预。

本研究是对世界脊柱动静脉畸形自然史的第一次全面解读,对该病的临床研究具有里程碑意义。该研究阐明了不同临床风险的各自影响因素,使临床医生能够有针对性地采取更为合适的干预策略,有助于改善脊柱动静脉畸形患者的总体预后。

来自宣武医院神经外科的嘉兴博士和洪伟副教授是共同作者,张宏义教授和洪伟副教授是共同作者。